Симптомы и методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП) — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Они считаются конечным этапом распознанных или нераспознанных болезней сердца (ВОЗ, 1995 год). Выделяют три большие группы КМП: идиопатические (с неизвестной причиной), специфические (причина известна) и неклассифицируемые (не вписываются ни в одну из вышеперечисленных групп).

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к первой группе. Ее распространенность составляет от 2 до 5 случаев на 100 тысяч человек. Мужчины страдают патологией чаще женщин. Первое клиническое проявление заболевания, как правило, возникает в молодом возрасте (20–35 лет).

Причины развития

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это наследственное заболевание сердечной мышцы (миокарда ). Основным признаком недуга является утолщение стенки одного из желудочков (преимущественно левого), которое не объясняется наличием артериальной гипертензии, порока сердца и другими патологиями.

Гипертрофия миокарда приводит к уменьшению размеров полости желудочка сердца, нарушению диастолической функции. Патология нередко сопровождается развитием обструкции (сужением просвета) выходного отдела левого желудочка.

Истинные причины развития заболевания до конца не ясны. Роль генетических факторов в возникновении патологии подтверждена:

• приблизительно у 60% подростков и взрослых появление заболевания обусловлено мутацией в генах, ответственных за синтез саркомерных белков миокарда (миозин легких цепей, кардиальный тропонин Т и др.);
• до 10% случаев развития болезни происходит в результате других генетических заболеваний, включая наследственные метаболические и нервно-мышечные недуги, хромосомные аномалии и генетические синдромы.

В остальных случаях причина развития гипертрофической кардиомиопатии неизвестна.

Классификация

Согласно классификации, основывающейся на принципе локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях, выделяются:

• асимметричная форма болезни:
  • верхушечная (зона гипертрофии ограничивается областью верхушки);
  • гипертрофия межжелудочковой перегородки (патология протекает без изменений со стороны аортального и митрального клапана, без обструкции выходного тракта левого желудочка);
  • идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
• симметричная форма (наблюдается концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка).

Гемодинамическая классификация подразумевает разделение гипертрофической кардиомиопатии на обструктивную и необструктивную формы (есть обструкция выносящего тракта левого желудочка или ее нет).

В зависимости от степени гипертрофии миокарда болезнь может быть:

• умеренной — толщина гипертрофии 15—20 мм;
• средней — толщина гипертрофии 21—25 мм;
• выраженной — толщина гипертрофии более 25 мм.

Согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца, заболевание бывает:

• I степени. Градиент давления не выше 25 мм рт. ст. Пациенты жалоб не предъявляют.
• II степени. Градиент давления от 25 до 36 мм рт. ст. Жалобы появляются только при физической нагрузке.
• III степени. Градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст. Жалобы возникают в состоянии покоя. Наблюдаются признаки стенокардии.
• IV степени. Градиент давления 45 мм рт. ст. Проявляются симптомы хронической сердечной недостаточности в состоянии покоя.

Диагностика

Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы исследования. К ним относятся:

1. 1. Электрокардиография (ЭКГ). При выполнении обследования обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и ишемические изменения сердца. Возможно обнаружение признаков изменения ритма.
2. 2. Холтеровское мониторирование ЭКГ. Исследование проводят с целью обнаружения изменений ритма и проводимости, а также признаков ишемии миокарда, свидетельствующих о повышенном риске возникновения внезапной смерти.
3. 3. Эхо-КГ (УЗИ сердца). Позволяет рассчитать градиент внутрижелудочкового давления, увидеть расширение полости левого предсердия, утолщение стенок и уменьшение полости левого желудочка.
4. 4. Коронарография. Выполняется при гипертрофической кардиомиопатии с частыми приступами стенокардии у лиц старше 40 лет, у лиц с факторами риска или уже с установленным диагнозом «ишемическая болезнь сердца» перед инвазивным вмешательством.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии или выраженных симптомах заболевания используются радикальные способы лечения. К ним относятся:

• Септальная миэктомия. Проводится удаление гипертрофированного участка миокарда, которое приводит к ликвидации обструкции выносящего тракта.
• Транскатетерная алкогольная аблация гипертрофированного участка. Выполняется локальное введение этилового спирта около нужного участка миокарда. Операция приводит к развитию кардиосклероза и уменьшению гипертрофии.
• Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Применяется при устойчивости к лечению желудочковой тахикардии, а также в том случае, если ранее отмечался успешно леченный эпизод внезапной смерти.

Пациенты, имеющие прогрессирующую систолическую и диастолическую дисфункции или нарушения, устойчивые к терапии, могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.

Прогноз

Прогноз для дальнейшей жизни при заболевании неблагоприятный. Внезапная сердечная смерть возникает в среднем у 4% пациентов каждый год, еще выше частота у детей (6%).

Факторами, повышающими риск возникновения внезапной смерти, являются :

• молодой возраст пациента;
• случаи внезапной смерти среди родственников;
• наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии;
• большая масса миокарда левого желудочка;
• синкопальные состояния.

Приблизительно в 10% случаев наблюдается трансформация заболевания в дилатационную кардиомиопатию. У 10% пациентов развиваются симптомы инфек ционного эндокардита. В 2—9% случаев течение заболевания осложняют тромбоэмболии. Они локализуются преимущественно в мозговых артериях, значительно реже — в периферических.

Среднюю продолжительность жизни при наличии недуга сложно предугадать. У каждого пациента болезнь протекает индивидуально, а прогноз зависит от многих факторов: своевременной диагностики, раннего начала терапии и ее адекватности, наличия осложнений и факторов, повышающих риск возникновения внезапной смерти.

Видео Фото

(Пока оценок нет)

Загрузка...