Сирингомиелия — тяжелое поражение спинного мозга, сопровождающееся образованием в его ткани полостей. Болезнь на сегодняшний день неизлечима. Диагностируется у людей молодого возраста, постепенно прогрессирует. Применяется симптоматическое лечение, позволяющее замедлить развитие болезни. Чаще сирингомиелия возникает у мужчин. Продолжительность жизни при этом заболевании не снижается, если не развиваются инфекционные осложнения.
Суть патологии
Сирингомиелия — это дегенеративный процесс, вызывающий образование в спинном мозге полостей. В большинстве случаев они локализуются в шейном и грудном отделах позвоночника. При распространении патологического процесса выше, на продолговатый мозг, заболевание называют сирингобульбией.
Выделяют две группы причин заболевания:
- врожденные;
- приобретенные.
Механизм развития сирингомиелии в двух этих случаях различается. При врожденной или истинной болезни происходит нарушение формирования спинного мозга еще в эмбриональном периоде. Влияют на это инфекционные или травматические причины. Под воздействием этих факторов происходит избыточный рост глиальных клеток в сером веществе спинного мозга. Постепенно эти клетки гибнут и на их месте образуются полости.
Внутри полостей скапливается жидкость, вследствие чего они увеличиваются в размере. Врожденная сирингомиелия сопровождается другими аномалиями развития:
- деформации грудной клетки;
- деформации черепа;
- неправильное формирование ушей и языка;
- шестипалость.
Состояние, подобное сирингомиелии, возникает после тяжелых травм позвоночника, сопровождающихся кровоизлиянием в спинной мозг. В этом случае также образуются кисты, заполненные жидкостью. Это заболевание не является истинной сирингомиелией, но имеет сходные проявления.
Симптомы
Первые симптомы заболевания начинают проявляться уже в молодом возрасте. Так как полости начинают формироваться в том отделе спинного мозга, где располагаются болевые и чувствительные нейроны, первыми проявлениями становятся нарушения чувствительности. На коже образуются большие участки, лишенные всех видов чувствительности — температурной, тактильной, болевой. Чаще всего они охватывают туловище по типу «полукуртки». Это приводит к тому, что человек не ощущает воздействия повреждающих факторов. Нередко поводом для обращения к врачу является большое количество ожогов и механических травм. Одновременно возникают различные парестезии — чувство жжения, покалывания, ползания мурашек. Эти ощущения беспокоят человека постоянно, вне зависимости от времени суток.
Появляются умеренные боли в области грудной клетки и шеи. Они носят постоянный характер, не облегчаются после приема анальгетиков.
Типичным симптомом является ухудшение состояния кожи в очагах поражения. Она становится сухой и шелушащейся, утолщается, повреждения на коже плохо заживают. Пальцы на руках утолщены, покрыты застарелыми и свежими ранами. Часто возникают воспаления. Ногти становятся ломкими и сухими. Характерны поражения локтевых и плечевых суставов, развитие остеопороза.
На последующих стадиях заболевания происходит поражение передних отделов спинного мозга, отвечающих за двигательную функцию. У человека снижается мышечная сила, движения становятся слабыми и медленными. Снижается рефлекторная деятельность. При прогрессировании заболевания теряется способность к самообслуживанию. Из-за развивающейся мышечной атрофии деформируется кисть — она напоминает птичью лапу. Наблюдается деформация грудной клетки, кифосколиоз.
Поражение шейного отдела проявляется синдромом Горнера:
- опущение верхнего века;
- западение глазного яблока;
- расширение зрачка.
При формировании сирингобульбии появляются следующие симптомы:
- теряется чувствительность кожи лица;
- поражаются мышцы языка и неба;
- нарушается процесс глотания, дыхания и речи.
Исходом может стать полный бульбарный паралич, приводящий к смерти от остановки дыхания. Осложнениями сирингомиелии являются инфекционные поражения — пневмония, пиелонефрит, сепсис.
Диагноз подтверждается с помощью томографического обследования.
Лечение
Лечебные мероприятия направлены на замедление скорости образования полостей в спинном мозге и устранение симптомов болезни. На начальных стадиях применяют лечение рентгеновскими лучами и радиоактивным йодом. Облучение действует как снаружи, так и изнутри, подавляя размножение глиальных клеток. Для защиты щитовидной железы от воздействия радиоактивного йода пациенту одновременно назначают раствор Люголя.
Медикаментозное лечение осуществляется разными группами лекарственных препаратов.
- 1. Диуретики — Диакарб, Фуросемид, Тригрим. Цель их назначения — устранить отек и снизить выработку жидкости глиальными клетками. Назначают внутрь или внутримышечно.
- 2. Анальгетики — Кеторол, Дексалгин. Направлены на устранение хронического болевого синдрома. Используют чаще внутримышечно.
- 3. Нейропротекторы — Актовегин, Солкосерил, Пирацетам, витамины группы В. Применяются для восстановления нервной ткани. Назначают в виде курса капельниц.
- 4. Прозерин. Препарат для восстановления нервно-мышечной передачи. Обеспечивает временное улучшение состояния пациента.
- 5. Препараты кальция. Необходимы для предотвращения развития остеопороза.
Проводится лечение кожных поражений — обработка антисептическими растворами, нанесение антибактериальных и заживляющих мазей.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения, быстром прогрессировании заболевания и нарастании неврологических нарушений применяется хирургический метод лечения. Он заключается в дренировании полостей в спинном мозге, удалении из них жидкости и спаек.
Также применяют физиотерапию:
- ультрафиолетовое и высокочастотное облучение;
- радоновые ванны;
- иглоукалывание.
Хороший эффект оказывают массаж и лечебная гимнастика, проводимые курсами.
Заключение
Сирингомиелия — это заболевание, продолжающееся всю жизнь человека, поражающее его спинной мозг. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, за исключением бульбарной формы (поражения продолговатого мозга). Полностью излечиться от заболевания нельзя, но можно замедлить прогрессирование и скорость образования полостей.
Лечение проводится путем облучения, приема лекарственных препаратов, с помощью хирургического вмешательства. Показано местное и физиотерапевтическое лечение. Специфической профилактики заболевания не существует.
(Пока оценок нет)
Загрузка...