Состояние кожного покрова человека — маркер, который часто первым сигнализирует о неполадках в организме. Сыпь, раздражение и покраснение приносят не только боль и зуд, но и психологический дискомфорт. Такие симптомы порой совсем не связаны с рационом человека или аллергическими реакциями, а имеют генетическое происхождение. К подобным болезням относится ихтиоз кожи — наследственное заболевание, которое, к сожалению, невозможно вылечить.
Общие сведения о болезни
Ихтиоз — болезнь, характеризующаяся наличием обильного шелушения на поверхности кожи. Это обусловлено генетическими изменениями в организме человека, то есть патология является врожденной и передается по наследству. Хоть недуг встречается довольно редко, в медицине для него выделена отдельная группа.
Ихтиоз может проявиться у любого человека независимо от цвета кожи, пола и статуса. Выглядит кожа, пораженная болезнью, очень непривлекательно — верхний слой покрывается ороговевшими чешуйками, которые внешне походят на рыбью чешую. Отсюда и название — ихтиоз, что с греческого означает «рыба».
Генетические мутации, которые являются первопричиной болезни рыбьей чешуи, до конца не изучены, но сопутствующие патологии чаще всего включают в себя недостаток витамина A, а также чрезмерную выработку кератина.
Заболевание может иметь несколько форм и видов. У одних людей оно выражается слабо и не влияет на качество жизни, а у других проявляется тяжело и практически не поддается лечению. Какой бы ни была форма, эта патология неизлечима. Врачи могут только подобрать правильный уход для кожи, чтобы максимально облегчить жизнь человеку.
Виды ихтиоза
Существует множество заболеваний, которые внешне похожи на ихтиоз кожи, но на самом деле им не являются. Правильный диагноз может поставить только квалифицированный врач на основе не только внешних признаков, но и результатов анализов. Что касается именно ихтиоза, то различают несколько подвидов этого заболевания:
- Вульгарный или обычный ихтиоз — наиболее частая форма болезни. Обычно обнаруживается у детей в возрасте от года до трех. Причина недуга — генетические изменения, которые передаются, даже если дефектный ген есть лишь у одного из родителей. На проявление заболевания никак не влияет пол ребенка, оно диагностируется как у девочек, так и у мальчиков с одинаковой частотой. Симптомы этого вида заболевания — шелушение кожи по всей поверхности тела, нарушения в работе потовых и сальных желез. Самые пораженные части — это разгибательная поверхность суставов верхних и нижних конечностей, лицо (в частности, щеки и лоб) область крестца. Ороговевшие частички кожи часто образуют пробки, которые закупоривают слуховые проходы и даже волосяные фолликулы, что приносит немало проблем больному. Наиболее агрессивный период болезни приходится на половое созревание. Болезнь не поддается полному излечению и преследует человека до конца жизни.
- Ламеллярный ихтиоз — тип заболевания, возникающий из-за дефектных элементов в белках трансглутаминазы. При таком варианте ихтиоза кожа покрывается пленкой желто-коричневого цвета, которая со временем видоизменяется. На теле появляются роговые частички, похожие на чешую, которые и остаются у человека на всю жизнь. С возрастом утолщение слоя эпидермиса прогрессирует, а вот краснота кожи, наоборот, сходит на нет. Такой тип особенно поражает лицо и кожные складки. На этих участках покров краснеет, натягивается и шелушится больше всего.
- Х-сцепленный ихтиоз поражает только мужчин и является рецессивным заболеванием, то есть для проявления у ребенка дефектный ген должен присутствовать у обоих родителей. Недуг представляет собой врожденную недостаточность стероидной сульфатазы, которая крайне необходима для преобразования стероидных гормонов из пассивной формы в активную. Такая форма болезни проявляется примерно на второй неделе жизни малыша. Характерные признаки — это появление на коже плотных роговых чешуек тёмно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещинки и бороздки. Часто у мальчиков выявляют аномалии развития костных тканей и умственную отсталость.
- Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье — врожденная форма ихтиоза, которая влияет нет только на физические показатели организма, но и приводит к задержке интеллектуального развития ребенка. Главные симптомы фолликулярного дискератоза — сыпь с чешуйками и плотные тугие узелки округлой формы диаметром 30 мм на коже. При болезни Дарье очень часто поражаются слизистые оболочки и развивается утолщение ногтей.
- Болезнь Брока или ихтиозиформная эритродермия отличается от других видов сильным утолщением рогового слоя кожи. По основным признакам патология похожа на ихтиоз вульгарного типа, однако при болезни Брока в дерме постоянно присутствует воспалительный инфильтрат. Для этого аутосомно-доминантного заболевания также свойственны мокнущие очаги по всему телу и отёк кожи. С возрастом симптомы болезни немного сглаживаются.
Несмотря на отличительные черты каждого из типов заболевания, ихтиоз — недуг, не поддающийся полному излечению.
Симптомы болезни видны окружающим, так как часто поражают кожу лица. Современная медицина стремится максимально облегчить жизнь больных ихтиозом. Этого удаётся достичь с помощью регулярных процедур для кожи, которые уменьшают отечность, красноту и шелушение.
Осложнения и сопутствующие недуги
Больные с ихтиозом ежедневно ведут борьбу не только с плохим состоянием кожного покрова, но и с нарушениями работы всех органов. Если заболевание выявлено в младенчестве или детстве, то вероятны такие сопутствующие проблемы, как:
- медленный рост и недостаточный набор веса;
- выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
- слабый иммунитет и частые болезни;
- нарушение обмена веществ и гормонального баланса;
- повышение уровня холестерина;
- проблемы со зрением, особенное в ночное время;
- умственная отсталость (в особо сложных случаях).
Как правило, все сопутствующие проблемы усугубляются в зимний период. Кроме правильного ухода за кожей и регулярной гигиены следует уделять внимание ежедневным прогулкам, правильному питанию и здоровому образу жизни. Конечно, это не избавит от попутных болезней, но поможет минимизировать вероятность их развития.
Формы заболевания
Хоть ихтиоз является неизлечимой болезнью, многие пациенты в этим недугом полноценно живут и работают. Их состояние зависит от формы заболевания.
Если ихтиоз выявлен у новорожденного, то надеяться на чудо не стоит. Чаще всего такие малыши погибают через несколько часов или дней после рождения. Если ребенка удается спасти, то вдобавок к основной болезни у него диагностируют целый ряд пороков и нарушений. Кожа напоминает панцирь, трескается, не может удержать и выворачивает прикрепленные ткани. Как следствие, лицо и тело деформируются, а ороговевшая ткань перетягивает жизненно важные органы.
Если выявлена легкая форма ихтиоза, то малыш получает шанс на жизнь. В этом случае ороговевшая ткань разрастается не так быстро, а органы осуществляют свои функции. Кожа поражена не полностью, а только частично. Дети выживают, но чаще всего не могут жить полноценной жизнью, так как даже при соответствующем уходе кожа постоянно краснеет, шелушится и трескается. У них иногда наблюдается выворачивание век и области рта из-за плохой эластичности кожного покрова.
Профилактика и лечение
Конечно, предотвратить ихтиоз невозможно, но если в роду есть случаи рождения детей с такой патологией, то консультация генетика обязательна. Квалифицированный врач даст рекомендации и назначит необходимые анализы. Если риски высоки, то паре могут посоветовать отказаться от рождения малыша, ведь такой ребенок не сможет жить и развиваться нормально.
Если диагноз ихтиоз все же поставлен, то обязательны регулярные консультации у дерматолога, генетика и инфекциониста. Полностью избавиться от чешуи на коже у человека не получится, но поддержать качество своей жизни на должном уровне все же возможно. Лечение зачастую симптоматическое — смягчение, увлажнение и обеззараживание кожи с помощью специальных мазей и лосьонов.
Еще один сложный аспект ихтиоза — психологическая сторона недуга. Часто больных сторонятся, ведь кожа лица и тела у них выглядит неэстетично. В терапии важными являются не только правильное питание и ежедневная гигиена, но и поддержка близких и друзей. Если состояние пациента угнетенное, тогда ему необходима консультация психолога.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
