Порок сердца входит в тройку самых распространенных патологий. Врожденные среди них занимают первое место. Считается, что они являются основной причиной внутриутробной смертности и случаев мертворождения. Приобретенные встречаются у 50% всех больных, страдающих патологиями сердечно-сосудистой системы. Ситуация не меняется уже несколько десятилетий. Наблюдается тенденция роста врожденных патологий.
Порок сердца: определение
В узком смысле слова порок сердца — аномалия структуры органа. Для врачей это понятие дополняется еще одним определением: аномалия, которая приводит к развитию сердечной недостаточности. Временные рамки ее наступления зависят от формы патологического изменения структуры.
Различают две большие группы пороков сердца:
- врожденные;
- приобретенные.
Они отличаются причинами возникновения и симптомами, поэтому традиционно ими занимаются отдельные медицинские специальности.
Врожденные нарушения
Под врожденными пороками подразумевается аномалия, присутствующая с рождения.
Такое уточнение появилось в связи с тем, что ряд нарушений появляется только после окончания внутриутробного развития.
Причины
Любой врожденный порок сердца связан с материнским организмом. Большая часть из них возникает из-за дефектов генов родителей или ребенка. Поэтому среди причин врожденных пороков выделяют следующие группы:
- Генетические факторы.
- Внешние (экологические).
Генетические факторы
Они связаны как с хромосомными мутациями плода, так и с дефектами половых клеток родителей.
Первая группа развивается во время начала деления оплодотворенной яйцеклетки. Не имеет наследственного характера. Такие пороки нередко связаны с неблагоприятными факторами внешней среды. Точные причины мутаций не установлены.
Дефекты половых хромосом родителей приводят к наследственным порокам сердца. Внешняя среда повлиять на них практически не может. Связаны с аномалиями в генетическом аппарате родителей.
Экологические причины
Оказывают влияние уже в процессе развития плода. В большинстве случаев это различные мутагенные вещества. Они вызывают аномалии развития в дифференцированных клетках. Поэтому от силы и времени (срока беременности) их действия зависит характер врожденного порока сердца.
Мутагены по своему происхождению делят на несколько групп:
- Физические. Факторы, которые сами не участвуют в химических реакциях между молекулами генетического аппарата. Чаще всего это различные виды ионизирующего излучения (радиация, рентген).
- Химические. Участвуют в реакциях. К таким вещества относят бензол, бензпиерн (находится в табачном дыме), фенол (лакокрасочные изделия), этанол (он же алкоголь), препараты лития, антибиотики гентамицинового ряда, ингибиторы АПФ (группа эналаприла), нестероидные противовоспалительные средства (Кеторол, Диклофенак, Мелоксикам).
- Биологические. Чаще всего это вирусы краснухи. Они изменяют генетический аппарат клетки за счет особенностей своего жизненного цикла.
Классификация врожденных пороков сердца
Традиционно все врожденные пороки принято разделять на две группы:
- «Белые». При них смешения артериальной венозной крови не происходит. Из-за этого периферические ткани полноценно снабжаются кислородом. К ним относятся аортальный и пульмональный стеноз, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток, коарктация аорты, нарушения позиции сердца.
- «Синие пороки» вызывают смешение артериальной и венозной крови. В результате этого на периферии отмечается дефицит кислорода. К таким порокам относятся нарушение позиции магистральных сосудов (непосредственно отходящих от сердца), тетарда и триада Фало, аномалия Эбштейна, единственный желудочек.
Характеристика»белых» нарушений
Аортальный и пульмональный стеноз связаны с аномальным сужением крупных сосудов, отходящих от сердца, аорты и легочной артерии (легочный ствол) соответственно. Аорта несет кровь к сосудам большого круга кровообращения. Второй сосуд идет к легким, где кровь обогащается кислородом. При пороке этот процесс нарушается.
Дефекты перегородок приводят к сообщению камер сердца. Во время их сокращений часть крови переходит из левых отделов в правые. Это приводит к перегрузке последних. Развивается легочная гипертензия (повышенное давление в сосудах по малому кругу кровообращения) сердечная недостаточность из-за застоя крови в полых венах.
Нарушение кровообращения.
Коарктация аорты — сужение ее просвета после отхождения сосудов к голове. Аномалия приводит к недостатку кровоснабжения нижних отделов тела и высокому давлению в артериях головы.
Открытый артериальный проток. При этом происходит соединенные аорты с легочным стволом. В норме оно закрывается к 15-20 часам после рождения. Если этого не происходит на 15-е сутки жизни, начинает развиваться легочная гипертензия. Одновременно туловище и ноги отстают в развитии.
Нарушения позиции сердца выражаются в его аномальном расположении. Иногда оно находится в брюшной, грудной полости, шее. В этих случаях пережимаются магистральные сосуды. Нарушения гемодинамики зависят от характера их сужения. При декстрокардии (полный разворот сердца на 180°) без переворота сосудов смерть наступает сразу после родов. Если имеется такая же патология артерий, человек может ничего не чувствовать и вести полноценную жизнь.
«Синие» пороки
Нарушение позиции магистральных сосудов приводит к тому, что ток крови отклоняется от нормальных показателей. В результате этого артериальная кровь идет к легким, а венозная поступает в сосуды тела.
Триада Фало — сочетание сужения легочного ствола (легочной артерии), гипертрофии правого желудочка (разрастание мышечной ткани) и незаращенного межпредсердного отверстия. Венозная кровь смешивается с артериальной, из-за чего организм испытывает дефицит кислорода.
Тетрада Фало — сочетание сужения легочного ствола, гипертрофии правого желудочка, дефекта межжелудочковой перегородки и декстрапозиции аорты (она выходит одновременно из правого и левого желудочков). При пороке отмечается полное смешение венозной и артериальной крови.
Единственный желудочек сердца. Аномалия, в результате которой у человека имеется только один этот отдел. Создаются условия для смешения крови. Одновременно страдает насыщение ее кислородом, поскольку она практически не циркулирует по сосудам легких.
Прогноз зависит от характера патологии. При многих живут без операции всего несколько лет.
Клиническая картина врожденных пороков
Симптомы и сроки их появления зависят от вида порока. Чаще всего они возникают на первых неделях и месяцах жизни. При некоторых симптомы отсутствуют долгие годы и обнаруживаются случайно у взрослых. Прогноз для жизни зависит от вида аномалии.
Все симптомы при врожденных пороках можно сгруппировать в 4 синдрома:
- Кардиальный. Жалобы связаны с нарушенной гемодинамикой сердца. Больной ощущает одышку, боли в грудной клетке, учащенное сердцебиение и перебои ритма. Выраженность жалоб зависит от вида порока.
- Сердечная недостаточность. Симптомы возникают из-за внешних проявлений нарушенной гемодинамики органа. Больного беспокоят одышка при нагрузках, отеки ног, наблюдается синюшность слизистых.
- Синдром периферического дефицита кислорода. При нем наблюдаются задержка роста и развития, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и выпуклость ногтевых пластинок («часовые стекла»).
- Респираторный синдром, или дыхательная недостаточность. У больного одышка и кашель в положении лежа. Форма груди с возрастом приобретает бочкообразный вид.
Лечение
Главный метод терапии — хирургический. Но сроки его проведения, объем и характер вмешательства зависят от вида порока. По показаниям внутриутробно и в первые дни жизни новорожденного оперируется небольшая часть патологий и только при условии, что польза от процедуры превысите ее риск.
Многие врожденные пороки сердца лечатся хирургическим путем в раннем детском возрасте. Некоторые — в старшем школьном. Часть врожденных пороков не поддается хирургическому лечению. Таким больным проводится медикаментозная терапия, направленная на облегчение состояния.
Только малая часть врожденных пороков может излечиваться без операции. Например, при незаращенном артериальном протоке показан только прием Индометацина.
Приобретенные пороки сердца
Развиваются после рождения на здоровом сердце в результате различных патологических состояний. Среди больных преобладают лица старшего возраста.
Реже пороки развиваются до 40 лет. Из-за главного механизма их развития такие патологии называют клапанными.
Причины
Приобретенные аномалии развития сердца развиваются под действием ряда факторов:
- Атеросклероз. Самая частая причина. В кардиологии существует понятие склерогенный порок. Развивается на фоне длительно текущего патологического процесса в сосудах и сердце (на протяжении десятилетий).
- Инфекционные. Чаще всего это сифилис, стрептококки и стафилококки.
- Аутоиммунные патологии. Заболевания, при которых главным звеном патогенеза является собственная защитная система. Она в результате ряда сбоев начинает атаковать собственные клетки. Среди этих заболеваний на первом месте стоит ревматизм.
- Травматические.
Срок развития порока зависит от вида патологического фактора.
Классификация
Все врожденные пороки принято разделять на несколько групп по двум критериям. В основе первой классификации лежит характер поражения отверстия между камерами и сосудами:
- Стеноз. Отверстие сужается, что затрудняет прохождение через него крови.
- Недостаточность клапана. Проходимость сохранена, но перегородки не справляются со своими функциями.
- Комбинированные нарушения. Одновременно развиваются стеноз и недостаточность.
Вторая классификация основана на специфике пораженных клапанов и их количестве:
- Одноклапанные: аортальный, митральный, трикуспидальный.
- Двуклапанные: аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный.
- Трехклапанные: аортально-митрально-трикуспидальный.
Клиника приобретенных пороков
Признаки проявляются только при выраженности заболевания или во время его декомпенсации. Больного беспокоят одышка, отеки ног, кашель, наблюдаются синюшность кожи и слизистых.
В зависимости от вида порока отмечаются обмороки, боли в правом подреберье, охриплость голоса.
Лечение
Выбор метода терапии зависит не столько от самой патологии, сколько от состояния больного. Хирургическая коррекция проводится при выраженных симптомах, значительном снижении качества жизни, на фоне адекватного медикаментозного лечения. Важно учитывать риск.
Лечение без операции подразумевает пожизненный прием антифибрионлитических препаратов. Остальные медикаменты назначаются по их показаниям.
Фото
(Пока оценок нет)
Загрузка...