Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.
Что это?
Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.
Кожа
Один из компонентов дерматомиозита — поражение кожного покрова.
Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:
Проявление | Что собой представляет |
Признак Готтрона | Сыпь над суставами с разгибательной поверхности кистей ярко-красного цвета, плоская или выступающая, с шелушением |
Гелиотропная сыпь | Ярко-красная сыпь на веках в виде очков; сыпь на крыльях носа, на скулах, в зоне декольте и в верхней части спины |
Эритема | Покраснение, связанное с расширением сосудов на разгибательной поверхности в области локтей и коленей |
«Рука механика» | Кожа на ладонях красная, шелушащаяся, растрескивающаяся |
Другие проявления | Кожный зуд, фотодерматит, сосудистые звездочки |
Суставы
Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.
При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.
Как лечить артроз пальцев рук, а так же его симптомы и профилактика
Кальциноз
Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.
Включения кальция локализуются:
- вокруг мышечного волокна;
- в подкожной клетчатке;
- над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
- в ягодицах.
Дыхательная система
К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.
Патология органов дыхания:
Что затронуто патологическим процессом | Чем характеризуется |
Легкие | Аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит |
Плевра | Плеврит |
Мышечный аппарат | Воспаление межреберных мышц и мышц диафрагмы |
Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.
Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система
Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.
Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.
Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.
Диагностические мероприятия
Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:
- беседу с больным;
- осмотр;
- лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
- иммунологический анализ;
- магнитно-резонансную томографию;
- игольчатую электромиографию;
- биопсию мышц.
Диагностика дерматомиозита:
Метод исследования | Какие изменения обнаруживаются |
Общий анализ крови | Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени |
Общий анализ мочи | Наличие белка в моче |
Биохимическое исследование крови | Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов |
Иммунологический анализ | Обнаруживаются специфические антитела |
Игольчатая миоэлектрография | Фиксируется спонтанная мышечная активность |
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | Выявляется мышечный отек |
Биопсия | В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц |
Диагностические критерии дерматомиозита:
Номер критерия | Критерий | Признаки поражения |
1 | Поражение кожи | Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь |
2 | Повышение КФК или альдолазы | Подтверждено лабораторными анализами |
3 | Миалгии | Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации |
5 | Миогенные патологии | Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии |
6 | Наличие специфических антител | Подтверждено иммунологическим анализом |
7 | Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме | Боли в суставах |
8 | Признаки общего воспаления организма | Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д. |
9 | Подтвержденный лабораторно миозит | Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон |
Диагноз «дерматомиозит» ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.
Лечение
Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.
Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.
Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!
Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.
Рекомендовано раннее начало препаратов из блока вспомогательных. К таким препаратам относят:
- цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
- иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
- иммуноглобулины;
- ингибиторы ФНО-альфа;
- препараты кальция.
Иногда используют плазмаферез.
Реабилитация и прогноз
Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.
Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.