Что такое миастения: причины, проявления и лечение заболевания

Миастения относится к группе хронических прогрессирующих заболеваний мышечной системы, основным проявлением которых является патологически выраженная утомляемость мышечной ткани. Происхождение таких заболеваний связано с расстройством нервно-мышечной передачи. Этот механизм объясняет термин “синаптические болезни”, которым обозначаются в некоторых источниках миастения и миастенические синдромы.

В медицинской литературе этот недуг обозначен: ”myasthenia gravis pseudoparalitica”, в российских популярных источниках широко употребляют термин “миастения Гравис”.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Клиническая картина

Основным проявлением миастении является чрезмерная, патологическая утомляемость мышц. После сна или отдыха первые движения, как правило, нормальные, но в последующем постепенно появляется и непрерывно нарастает мышечная слабость.

Лекарственные препараты применяются в дозе от одного до полутора миллиграмм на килограмм веса в сутки. Эффект проявляется на 4-6-й день приема лекарств. После фиксации устойчивого терапевтического эффекта дозировку постепенно снижают до 50% от максимального количества. Если при таком количестве препарата требуемый эффект сохраняется, то в дальнейшем можно очень медленно (на 5 мг в месяц) снижать дозу. В типичных случаях удается остановиться на дозе 10-20 мг через день.

Читайте также:  Полезные продукты для очистки кровеносных сосудов

В случае развития ухудшения на фоне снижения дозировки количество лекарства следует увеличить до компенсации состояния.

При тяжелом состоянии пациента принято использование пульс-терапии преднизолоном в дозировке 30 мг на килограмм массы тела на одно введение внутривенно. Указанная методика используется при нахождении пациента в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации.

Из иммуносупрессивных препаратов, применяемых в специализированных клиниках, наиболее часто используется Азатиоприн по 1-2 мг на килограмм в сутки. Применение данного лекарственного средства должно осуществляться под строгим контролем численности лейкоцитов в крови, которое не должно опускаться ниже, чем на 4*109 единиц в литре.

Имеются данные и об успешном использовании Циклоспорина с постепенным повышением дозы от 3-5 до 7,5-10 мг на килограмм в сутки.

Иммуносупрессоры назначают временными курсами при обострениях миастении у больных с недостаточным эффектом антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикостероидов. Применение иммуносупрессоров ограничено в связи с их побочными эффектами. В случае невозможности их применения используется лучевая терапия лучами гамма-спектра локально на область вилочковой железы.

В критических ситуациях, при резистентности механизма аутоагрессии к комплексной консервативной терапии при миастении применяется плазмаферез. Применима эта методика и при подготовке пациента к тимэктомии.

Хирургическое лечение

Методика подразумевает удаление вилочковой железы как источника антигена (тимоцитов), к которым образуются антитела, атакующие холинергические рецепторы.

Показания к оперативному лечению:

  • Генерализованная форма заболевания, имеющая прогрессирующее течение. Наиболее выраженный эффект при этом достигается в случае раннего оперативного вмешательства.
  • Тимома. При опухоли вилочковой железы также требуется хирургическое лечение на ранних стадиях заболевания.

Тактика при миастеническом кризе

На догоспитальном этапе требуется скорейшее введение 0,05%-го раствора прозерина подкожно или внутривенно. Через 30 минут необходимо повторное подкожное введение прозерина.

Читайте также:  Основные симптомы и лечение защемления седалищного нерва

Обязательным является внутривенная инъекция метилпреднизолона до полутора-двух грамм. Больному показана госпитализация в центр нервно-мышечной патологии, в реанимационное отделение или в блок интенсивной терапии.

В кратчайшие сроки требуется проведение плазмафереза. В случае наличия возможности — введение иммуноглобулина G в дозе 0,4 мг на 1 кг веса.

Лечебные мероприятия при холинергическом кризе

В случае возникновения симптомов холинергического криза следует немедленно отменить прием антихолинергических препаратов (временно, на период времени до стабилизации состояния пациента).

В тяжелом состоянии, угрожающем жизни пациента, необходимо введение атропина (0,5-1 мл 0,1%-го раствора) внутривенно, медленно.

Больному показана госпитализация, плазмаферез, искусственная вентиляция легких, постоянное наблюдение вплоть до стабилизации состояния.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Зыбин Максим Александрович/ автор статьи

Профессиональный медицинский стаж более 12 лет.
Врач высшей категории.
Эксперт статей на сайте: Ds45-Teremok.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинские советы о методах диагностики, способах лечения и профилактики заболеваний