Кардиомиопатия (КМП) — любое патологическое состояние сердца, имеющее стойкое отклонение от нормы только в строении и/или функциональной способности. Ранее термин применялся ко многим заболеваниям с неустановленной причиной поражения миокарда. Сейчас за счет совершенствования методов диагностики он получил ряд уточнений. Главным условием постановки диагноза является то,что изменений коронарного кровотока нет.
Классификция
Кардиопатия (синоним кардиомиопатии) разделена на две большие группы:
- 1. Первичные кардиомиопатии. Причина поражения сердца неуточнена или ее выявить невозможно.
- 2. Вторичные. Сердечная патология развилась под действием различных заболеваний.
Каждая группа включает три основных вида кардиомиопатий:
- дилатационная;
- гиперорофическая;
- рестриктивная.
Вторичные кардиомиопатии, кроме вышеперечисленного, включают несколько специфичных видов. Они выделены согласно международной классификации болезни. Но с точки зрения врачей, многие из них согласуются с тем или иным из трех главных видов. Например, шемическая, гипертензивная (в ряде случаев) и клапанная кардиомиопатии характеризуются расширением тех или иных камер сердца. В клинической практике все их классифицируют как специфичную (вторичную) дилатационную кардиопатию. Часто гипертензивная кардиомиопатия сопровождается увеличением не полостей, а массы миокарда. На основании чего ее относят к гипертрофической кардиомиопатии.
Среди вторичных патологий сердца выделяют ряд собственных форм:
- Метаболическая кардиомиопатия. Проявляется различными нарушениями в работе сердца под влиянием отклонения обмена веществ от нормы. Морфологических изменений в сердце нет.
- Воспалительная (инфекционная) кардиомиопатия. Изменения строения миокарда видны только при микроскопии. Все они обусловлены только воспалением сердечных мышц.
- Кардиопатия при системных заболеваниях, сопровождающихся откладыванием в тканях аномальных белков, внедрением клеток крови. К такими патологиям относят амилоидоз, лимфолейкоз, системную красную волчанку, болезнь Ходжкина.
- Изменения сердца под воздействием различных токсичных веществ (алкоголь, бензол, соли тяжелых металлов) и катехоламиновых гормонов (адреналин, норадреналин, дофамин).
Каждый из видов кардиомиопатии обладает своими особенностями, которые могут затруднить диагностику.
Дилатационная кардиомиопатия
Характеризуется расширением одной или нескольких камер сердца. Именно оно приводит к систолической дисфункции — нарушению способностей к выбросу крови в время сокращений.
Патогенез кардиопатии заключается в следующих ступенях:
- 1. Расширение камер(ы) сердца.
- 2. Развитие систолической дисфункции из-за увеличения разницы между размерами полости (-ей) и способностями миокарда к сокращению. Это приводит к развитию застоя крови в камере (-ах). Появляется сердечная недостаточность.
- 3. Застой вызывает замедление кровотока к сердцу. Как результат — на периферии венозная кровь хуже течет из тканей. Развивается застой по одному или обоим кругам кровообращения. Клиника сердечной недостаточности становится явной.
- 4. Застой крови приводит к еще большему расширению камер(ы). В результате чего «порочный круг» замыкается, дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) прогрессирует.
Среди всех кардиопатий на долю дилатационной приходится до 60-70% всех случаев. Она возникает в силу многих причин. Все их можно сгруппировать следующем образом:
- Нарушения метаболизма в силу внешних и внутренних воздействий. К первым случаям относятся не рациональные нагрузки, голодание, низкобелковая диета на фоне большого употребления воды и соли, злоупотребление алкоголя. Внутренние факторы возникают из-за ряда хронических заболеваний, имеющих системный характер (вовлекающих несколько органов и систем). К таким патологиям относят сахарный диабет, амилоидоз, лимфолейкоз, склеродермию.
- Генетические сбои. Сюда входят семейная наследственная дилатационная кардиомиопатия, заболевания, вызванные мутациями в процессе развития половых клеток и/или эмбриона. Например, при синдроме Дауна нередко развивается ДКМ. Она же наблюдается при синдроме Морфана. Но если вторая патология передается по наследству, то синдром Дауна — индивидуальный генетический сбой.
- Инфекционно-иммунологические причины. Развитие ДКМ возникает из-за действия различны инфекционных агентов (чаще это вирусы) или из-за «агрессии» со стороны клеток собственной защитной системы. Примером последнего являет кардиопатия при ювенильном ревматоидном артрите, протекающем в варианте Висслера — Фанкони.
Существует ряд ДКМ с неустановленной причиной. Такие патологии классифицируются как идиопатические дилатационные кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
В патогенезе заболевания преобладает чрезмерное развитие сердечной мышцы. Ее масса в несколько раз превышает сократительную способность сердца. Развитие дисфункции органа здесь развивается несколько иначе:
- 1. Развитие гипертрофии стенок миокарда в результате действия некоторых причин (см. ниже).
- 2. Уменьшение объема камер(ы) сердца.
- 3. Увеличение скорости и количества выброса крови из камер(ы) сердца в сосуды.
- 4. Приток крови к сердцу снижен из-за относительно малого размера камер(ы).
- 5. Разница между объемом крови (и ее скорости поступления), выбрасываемым сердцем, и тем, что оно может принять во время систолы, приводит к застою в кругах кровообращения.
- 6. Застой в кругах кровообращения проводит к развитию сердечной недостаточности, так как повышение сопротивления во время систолы способствует снижению ресурсов сердца.
Причины гипертрофической кардиомиопатии (ГКМ) могут быть как связаны с сердечной мышцей, так и нет. К первому случаю относят первичную патологию. Она обусловлена генетическими аномалиями, имеющими наследственный характер. Пример — болезнь Фабри. Вторичная ГКМ не связана с сердцем, а развивается под воздействием внешних причин. Это артериальная гипертензия и опухоли надпочеников. При них гипертрофируется только миокард левого желудочка, так как он испытывает максимальное давление крови.
Рестриктивная кардиомиопатия
Развивается в результате снижения способности миокарда к расслаблению. Патогенез выглядит следующим образом:
- 1. Причины рестриктивной КМП вызывают ригидность миокарда — снижают способность мышц к расслаблению.
- 2. Приток крови во время диастолы (расслабления камер) затруднен.
- 3. Из-за затруднения притока крови развивается застой крови в тканях.
- 4. Застой способствует сердечной недостаточности со всеми вытекающими последствиями.
Причины рестриктивной КМП отличаются большим разнообразием. На клеточном уровне ряд причин, вызывающий другие формы, способен привести к снижению способности миокарда к расслаблению. Это амилоидоз, артериальная гипертензия, опухоли надпочечников, алкоголь. Но развитие рестриктивно КМП они могут вызывать при определенных условиях. Чаще всего предшествует вирусное поражение сердечных мышц, например после перенесенного вирусного миокардита (вызванного вирусами Коксаки, эховирусами или африканскими трофическими штаммам).
Клиника и диагностика
Признаки патологий начинают себя проявлять только при развитии сердечной сердечной недостаточности и нарушениях ритма. На ранних этапах ее можно выявить только специальными методами лабораторно-инструментальной диагностики, такими как:
- электрокагдиогоафия;
- холтеровское мониторирование ЭКГ;
- эхокрадиоскопия и эхокрадиография.
Это затрудняет ее диагностику у детей. Особенно если нет клинки, а все изменения приходятся на период взросления.
У больных наблюдается одышка при физических нагрузках. Надо помнить, что у тренированных людей предел нагрузок значительно больше. Они не ощущают каких-либо симптомов при таком физическом напряжении, которое у здоровых вызывает одышку.
Вторым важным симптомом является нарушение сердечного ритма. Оно чаще остальных проявляется при рестриктивной и дилатационной кардиомиопатии. Для гипертрофической характерна экстрасистолия, которая может не ощущаться человеком на первых порах.
При рестриктивной КМП часто отмечаются синкопальные состояния (кратковременная потеря сознания), плохая переносимость нагрузок, задержка физического развития.
В финальный стадиях (при отсутствии сосудистых катастроф) патологии развиваются признаки сердечной недостаточности:
- одышка в положении лежа;
- отеки ног и живота;
- слабость и непереносимость обычных движений;
- инфаркт миокрада;
- инсульт;
- тромбоэмболии;
- аримтогенный шок;
- отек легких.
Сосудистые катастрофы — термин, обозначающий все остро возникающие патологические процессы, осложняющие болезни сердца. Нередко они приводят к смерти или значительно ухудшают состояние пациента.
Лечение
Лечение кардиомиопатий зависит от формы и причин. При наличии эитиологических факторов (непосредственнойпричины заболевания), терапия всегда начинается с их коррекции или полного устранения. Все последующие стратегии лечения ни чем не отличаются тех, что применяются при неуточненных причинах.
При кардиопатиях применяются следующие виды лечения:
- режим и диета;
- медикаментозное лечение (лечение сердечной недостаточности, противоаритмические препараты, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия);
- хирургическое лечение.
Режим и диета
В острый период и при обострения ДКМ рекомендован постельный режим. Его необходимость связана с устранением главного фактора, приводящего к ухудшению функциональной активности сердца — физического напряжения. Длительность постельного режима определяется течением заболевания: в среднем 1-6 месяцев. Доказано, что прогноз жизни хуже у тех, кто не выдерживал данные рамки. При гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатий постельный режим показана только на период выраженных признаков сердечной недостаточности. Во всех остальных случаях строгих предписаний нет.
Диета должна быть богата витаминами и белками (50% из них растительного происхождения). Соль ограничивается до 1-3 граммов в сутки. Исключены углеводы в виде сахара, сдобы. Нельзя жирную, жареную и копченую пищу, специи. Придерживаться диеты больные с карлиопатией должны всю жизнь, не зависимо от ее вида.
Медикаментозная терапия
Сердечная недостаточность лечится с использованием гликозидов (дигоксин, коргликон), диуретиков (Диувер, Тригрим, Гипотиазид, фуросемид, индапамид) в соответствующих возрасту дозировках. Препараты принимаются до достижения клинического выздоровления — отсутствия признаков недостаточности кровообращения. Затем у взрослых понижают дозировку диуретиков и отменяют гликозиды. Детям постепенно отменяют все препараты.
Противоаритмическая терапия проводится при наличии нарушений сердечного ритма. Применяется один из препаратов: бета-блокаторы (атенолол, бисопролол, метопролол, анаприлин), амиодарон, верапамил, Новокаин, Новокаинамид. Выбор зависит от формы аритмии.
Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия назначается для пожизненного применения. Дозы подбираются индивидуально. Главный критерий — показатели свертывающей система крови. При ДКМ принимаются один антиагрегант (аспирин, Плавикс, Плагрил, Брилинта) и один антикоагулянт (Продакса, Фенилин, варфарин) одновременно на протяжении 0,5-1 года. Затем они принимают только один препарат. Для больных с гипертрофической кардиопатией предпочтение отдается антикоагулянтам. При рестриктивной выбор зависит от того, есть ли нарушения ритма или нет.
Хирургическое лечение
Операция является единственным радикальным методом лечения при ДКМ. Но так как она подразумевает пересадку сердца, ее эффективность зависит от состояния организма. При гипертрофической КМП оперативное вмешательство проводится в рамках удаления части миокарда в межжелудочковой перегородке или протезировании клапанов. В случае рестрикитвоной формы сердечной патологии хирургическое лечение проводится внутри полости левого желудочка. Объем операции подразумевает иссечение фиброзной ткани и протезирование митрального клапана.
Пациенты с крадиомиопатией пожизненно находятся на учете у врача. Обязательно один-два раза в год они должны проходить назначенные врачом обследования. Лечить больное сердце необходимо всю жизнь.
Фото
(Пока оценок нет)
Загрузка...