Артериовенозная мальформация (код по МКБ 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) — это врожденная патология строения кровеносных сосудов, при которой присутствует патологическая связь между артериями и венами. Обычно подобное заболевание развивается в центральной нервной системе, то есть мозге человека, чем и обуславливается степень опасности. В редких случаях подобное образование формирует патологическую связь между аортой и легочным стволом, что получило название открытого овального окна. Возможна и другая локализация этого сосудистого образования. Артериовенозная мальформация головного мозга является анатомически сложным патологическим переплетением артерий и вен, причем соединенных друг с другом большим количество различных перемычек, в том числе шунтами и фистулами.
При наличии такого образования в ядре мальформации артериальная кровь попадает непосредственно в вены, так как в этом случае не имеется капиллярного ложа, способствующего замедлению кровотока и снижению давления. Наличие повышенного давления в этой области приводит к расширению вен, образованию областей истончения стенок, что способствует разрывам кровеносных сосудов и нередко приводит к появлению внутримозгового кровотечения.
Этиология и патогенез
В настоящее время не известно, что именно становится причиной развития этой патологии. Известно, что подобное патологическое строение кровеносных сосудов закладывается еще в период внутриутробного развития. После длительного наблюдения больных и исследования историй болезни и течения беременности их матерей было выявлено, что к вероятным причинам развития у плода артериовенозной мальформации относятся следующие негативные влияния и заболевания во время беременности:
- сахарный диабет;
- внутриутробные инфекции;
- повышенный радиационный фон;
- бронхиальная астма;
- злоупотребление алкоголем и табакокурение;
- прием наркотиков;
- тяжелая интоксикация;
- хронический гломерулонефрит.
Несмотря на то, что наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются в головном мозге, подобные патологические сплетения кровеносных сосудов могут иметь место в коже, легких, почках, а также в спинном мозге. Стоит отметить, что наиболее часто подобное патологическое сосудистое сплетение располагается области задней части черепной ямки. Как правило, подобное образование имеет 1 или 2 настоящие артерии, 1 дренирующую вену и клубок патологических кровеносных сосудов, которые и формируют артериовенозную мальформацию. В настоящее время не известно, какие именно процессы протекают в плоде во время формирования артериовенозной мальформации. В то же время уже достаточно хорошо изучено, что происходит с таким образованием на протяжении жизни больного. Длительное время подобное образование может не влиять на жизнь больного.
Как правило, на протяжении длительного времени сосуды, окружающие артериовенозную мальформацию, могут компенсировать недостаток питания тканей кислородом, но с возрастом человек может начать испытывать на себе все проблемы, связанные с наличием подобного образования. Все дело в том, что сосуды, которые перекачивают кровь, постепенно расширяются под действием влияющего на них давления, что ведет к появлению ряда характерных симптоматических проявлений. Стенки кровеносных сосудов, формирующих артериовенозную мальформацию, постепенно истончаются, причем это может привести как к разрыву и обширному кровотечению, так и к образованию аневризмы, которая является не менее опасной, особенно, если располагается она в головном или спином мозге.
Симптоматические проявления и осложнения
Симптоматические проявления артериовенозной мальформации полностью зависят от локализации этого новообразования. В случае если подобное новообразование локализируется в головном мозге, выраженная симптоматика может длительное время отсутствовать и проявиться только при кровоизлиянии в мозг, то есть геморрагическом инсульте. Как правило, проявления артериовенозной мальформации выражены:
- внезапной резкой головной болью;
- сильнейшей головной болью;
- резкой потерей сознания;
- эпилептическими припадками;
- мышечной слабостью;
- нарушениями речи;
- нарушениями зрения;
- покалыванием в отдельных частях тела;
- онемением отдельных частей тела;
- параличами.
Примерно в 15% случаев манифестация проявлений артериовенозной мальформации в виде кровотечения приводит к гибели больного. Помимо всего прочего, сохраняется высокий риск развития повторного кровоизлияния у людей, переживших приступ, поэтому риск гибели больного в первый год после первого приступа крайне высок.
В случае если артериовенозная мальформация располагается в легких, могут наблюдаться симптомы сердечной или дыхательной недостаточности. Как правило, при локализации такого патологического образования в легких в области узла мальформации прослушиваются особые шумы, причем особенно в положении лежа на правом боку. При расположении артериовенозной мальформации в печени со временем могут проявиться признаки печеночной недостаточности. Поражение подобным образованием спинного мозга в подавляющем большинстве случаев сопровождается развитием нарушения чувствительности конечностей разной степени выражености. В дальнейшем проблема может значительно усугубиться, и выраженость признаков наличия мальформации может значительно нарастать.
Методы диагностики
В большинстве случаев артериовенозная мальформация сосудов головного мозга выявляется, когда это образование уже проявляется выраженой симптоматикой, являющейся следствием обширного кровотечения. В то же время подобное образование может быть выявлено и случайно при диагностике других заболеваний в том или ином органе. Для подтверждения диагноза и выявления особенностей сплетения патологических кровеносных сосудов, образующих артериовенозную мальформацию, необходимой мерой является проведение следующих исследований:
- ангиография;
- УЗИ-допплерография;
- МР-ангиография;
- КТ-ангиография.
В зависимости от локализации артериовенозной мальформации может потребоваться проведение дополнительных исследований. После проведения комплексного обследования сосудистой системы и консультаций у ряда узконаправленных специалистов, в том числе сосудистого хирурга, невропатолога и т.д., врачи могут подобрать наиболее оптимальный вариант лечения такого образования.
Терапевтические меры
Лечение артериовенозной мальформации представляет значительную сложность. Все дело в том, что консервативная медикаментозная терапия может использоваться исключительно в виде поддерживающей, так как, несмотря на то, что различными препаратами можно купировать имеющиеся симптомы, все же устранить артериовенозную мальформацию сосудов головного мозга с их применением не представляется возможным. Еще сравнительно недавно врачи предпочитали занимать выжидательную позицию, особенно если мальформация локализируется в легких около сердца, а также в головном и спинном мозге.
В настоящее время, учитывая все возможные риски разрыва стенки какого-либо из патологических сосудов, формирующих артериовенозную мальформацию, предпочтение отдается оперативным методам лечения подобного образования. Как правило, для устранения артериовенозной мальформации наиболее часто применяется хирургическое иссечение, радиохирургическое лечение и эмболизация. Хирургический метод лечения артериовенозной мальформации применяется лишь в случаях, когда сосудистое образование имеет крайне небольшие размеры и достигает объема не более 100 мл.
Эмболизация может использоваться как самостоятельный метод устранения артериовенозной мальформации, так и как дополнение при хирургическом лечении подобного сосудистого образования.
Подобное оперативное вмешательство предполагает введение в просвет патологического кровеносного сосуда специального клейкого вещества, которое блокирует движение крови по этому кровеносному сосуду. Обычно радикальное выключение артериовенозной мальформации из круга кровообращения является возможным лишь в 25% случаев. В стальных случаях проводится такая процедура, как облитерация, которая схожа по своему принципу с эмболизацией, но при этом не предполагает полное выключение артериовенозной мальформации из кровообращения.
При отсутствии у больного различных осложнений, в том числе геморрагий, допустимым является применение радиохирургического метода. Этот метод достаточно сложен и подходит далеко не всем людям, имеющим подобное патологическое сосудистое образование. При радиохирургическом лечении на ткани мальформации воздействуют специальным радиоактивным веществом, способствующим их разрушению. Подобное лечение является сильно растянутым по времени. Обычно курс радиотерапии продолжается около 2 лет. Нередко в процессе лечения артериовенозной мальформации используется сразу несколько типов лечения, чтобы добиться стойкой ремиссии и не допустить появления различных осложнений, которые могут быть опасным для жизни. При раннем выявлении подобного патологического сосудистого образования и проведении его направленной терапии прогноз лечения, как правило, благоприятен.
Видео Фото
(Пока оценок нет)
Загрузка...